Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raquídeos de contenido / Neurofibromatosis type 1 and tumors content raquídeos

En este trabajo retrospectivo se presentan 12 casos de neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) con tumores intraespinales. Se trata de 9 varones y 3 mujeres (relación 3:1)atendidos por un mismo cirujano ortopedista, con una edad promedio al diagnóstico de la NF 1 de 25 años 5 meses (rango 10-59 años), y con tumores intrarraquídeos. La Edad promedio al diagnóstico de los tumores espinales fue de 25 años 3 meses (10-59 años), siendo en solo 3 casos el diagnóstico de NF previo al del tumor. Los tumores intraespinales presente fueron benignos y 3 malignos (uno con MTS a distancia). El seguimiento total promedio (considerando los óbitos precoces) fue de: 2 años 10 meses (rango: 2 semanas- 5 años 7 meses). Si se excluyen los óbitos precoces el seguimiento promedio fue en cambio de: 3 años 6 meses (rango: 23 meses - 5 años 7 meses). La localización mostró una franca predominancia por la columna torácica y tóracolumbar (7 pacientes), y los síntomas al diagnóstico fueron dolor (5 veces, solo o asociado), déficit neurológico (9 veces) y deformidad (1 vez, asociada a dolor). La estadificación preoperatoria según Weinstein-Boriani (WBB) mostró que 11 de los 12 pacientes presentaron compromiso de las capas D y/o E, asociada o no a extensión a las otras capas. La extensión promedio abarcó 5 zonas radiadas (rango de 3 a 8 zonas radiadas) y 3 capas (rango de 1 a 5 capas). El Frankel pretratamiento fue A en 3 pacientes, B en 2, C en 3 y E en 4. Cuando presente el dolor pretratamiento mostró en promedio una intesidad según VAS de 5.4/10. El estado ambulatorio funcional pretratamiento fue: Normal en 3, deambulador comunitario en 1, y no deambulador en 8. La Escala de Karnofsky pretratamiento promedio fue de 398 por ciento, y el valor promedio de la Escala funcional de la OMS pretratamiento: 2.9

Trauma cervical grave en pacientes mayores de 50 años: estudio comparativo de factores pronosticos / Severe cervical spine trauma in patients older than 50: a comparative study of prognostic factors

Introduccion: Se efectuo un estudio retrospectivo en 90 pacientes que sufrieron traumatismo grave de columna cervical, tratados entre diciembre de 1990 y diciembre de 2002 (12 años) en nuestros Servicios Espinales, a fin de definir la importancia de la edad y de los factores de riesgo asociados con ella en el pronostico final. Materiales y metodos: Estudio retrospectivo. Se dividieron los pacientes en dos grupos etarios: mayores de 50 años (grupo A: 22 casos) y hasta 50 años (grupo B: 68 casos). Se revisaron las historias clinicas y los estudios por imagenes, y se registraron las variables de nuestra ficha de recoleccion de datos. Se realizo el analisis estadistico de las variables comparativas con EPI INFO 6. Resultados: El seguimiento promedio global fue de 2,16 años. Los grupos no presentaron diferencias estadisticamente significativas en los porcentuales de la localización preferencial en columna subaxial, la etiología, los tipos de tratamientos realizados y el porcentaje de recuperacion neurologica. En cambio, se encontraron diferencias porcentuales estadísticamente significativas en: la presencia de antecedentes patologicos personales, la existencia de lesion neurologica inicial, la tasa de complicaciones posoperatorias y la tasa de óbitos. Conclusiones: En esta serie los pacientes con trauma cervical grave mayores de 50 años presentaron una tasa de morbimortalidad mayor que sus equivalentes de menor edad, con mayor porcentaje de lesion neurologica inicial y mas incidencia de complicaciones posoperatorias y de obitos tempranos. La existencia de lesion neurologica completa fue el elemento de mal pronostico mas importante.

Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raquídeos del contenido / Type 1 neurofibromatosis and spinal tumors of the content

Objetivos: evaluar la prevalencia, pronóstico y posibilidades terapéuticas de los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y tumores raquídeos. Método: se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas y estudios disponibles de todos los pacientes con NF1 admitidos a nuestros hospitales entre los años 1993 y 2002. Se evaluó a la admisión y al seguimiento aquellos casos con tumores raquídeos estadificados con el Sistema de Weinstein-Boriani- Bacci, y las escalas Visual Analógica [VAS](para el dolor), de Frankel (status neurológico) de Hoffer y de la OMS, así como el Indice de Karnofsky para el estado funcional. Resultados: se encontraron 12 pacientes (9 varones, 3 mujeres) con NF 1 y tumores raquídeos. La edad promedio al diagnóstico fue de 25.2 años, siendo 9 benignos y 3 malignos (uno con metástasis a distancia). El seguimiento promedio fue de: 2.8 años. Se realizaron 14 procedimientos quirúrgicos de ablación asociados o no a reconstrucción en 11 pacientes. Hubo 11 complicaciones en total (92%) pero solo en 6 pacientes (50%), de los cuales 2 eran portadores de tumores malignos. El 25% con tumores benignos operados presentó una recidiva (promedio: 3.3 años de postoperatorio). Sin embargo, todas las variables funcionales (Frankel, VAS, Hoffer, OMS y Karnofsky) mejoraron. Los dos últimos ítems (OMS, Karnofsky) mostraron mejoría de la calidad de vida, incluso en los casos de óbito Conclusión: 1) La existencia de tumores raquídeos sintomáticos debe tenerse presente en pacientes portadores de NF 1. 2) La agresividad de los tumores benignos sintomáticos en estos pareció mayor a los de la población general. 3) A pesar de las dificultades, la mejoría funcional y de la calidad de vida justificaron el abordaje quirúrgico en estos pacientes.

Objetive: To assess prevalence, prognosis and therapeutic possibilities of patients with type 1 neurofibromatosis (NF-1) and spinal tumors. Method: All patients with NF-1admitted to our Hospital settlings since January 1993 to December 2002 were analized, the clinical records and image studies of those with spinal tumors as a cause of admission were retrospectively reviewed. Karnofsky scale, Functional World Health Organization (WHO) scale, Frankel grade and Visual Analogical Scale (VAS) for pain were used at hospital admission, postoperatively and at follow-up. Surgical staging was reviewed with the Weinstein Boriani Bacci system. Results: In this 10 years period we admitted 44 patients who fully satisfied NIH criteria for NF-1. Twelve of them (27.3%) presented symptomatic spinal tumors: 9 males and 3 females, in average 25.2 years old. Spinal tumors were 9 benign (all neurofibromas) and 3 malign. Mean follow up was 2.8 years. Fourteen surgical procedures were performed in 11 patients. Eleven complications occurred in 6 operated cases (50% of patients), but 2 of 3 (67%) malignant spinal tumors cases had complications. Two of 8 benign tumors operated (25%) recurred an average of 3.3 years after surgery. All cases showed improved postoperative functional score at follow-up (Frankel, VAS, WHO and Karnofsky), including those cases who finally died. Conclusion: 1) Symptomatic spinal tumors should be taken into account in the general population patients with NF-1. 2) Benign tumors in this series were more aggressive than those arising in patients without NF. 3) Postoperative improvement of the functional status and the quality of life, supports the surgical approach among patients with NF-1 and symptomatic spinal tumors, despite the technical difficulties.